SCHILDER-FOIX (MALATTIA DI)

Malattia ereditaria, legata al sesso, del metabolismo che si manifesta nei ragazzi con atrofia cortico-surrenalica (v. adrenoleucodistrofia), demielinizzazione cerebrale diffusa, ritardo mentale, paralisi spastiche e disturbi visivi (ambliopia, stasi papillare, emianopsia con esito in cecità per atrofia del nervo ottico); evoluzione fatale in 1-5 anni. Sin.: encefalite periassiale diffusa, encefalopatia subcorticale progressiva, leucoencefalopatia diffusa, sclerosi centrolobare laterale.